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sábado, 12 de noviembre de 2016

Pitriasis liquenoide: ¿qué es?

Hoy os contaremos sobre la pitiriasis liquenoide o también conocida como a de enfermedad de Mucha Haberman. Es una enfermedad benigna y rara de la piel caracterizada por la presencia de pápulas (lesiones rojas, redondas y elevadas recurrentes), púrpura (hemorragias bajo la piel) y vesículas (lesiones parecidas a las ampollas), descrita en 1916 por Mucha y en 1925 por Habermann.

La etiología sigue siendo desconocida, pero se sabe que existe una base autoinmune, que parece provocar una reacción de hipersensibilidad ante un agente infeccioso, probablemente vírico.

Es una enfermedad muy poco frecuente y hasta 1998 tan sólo se habían publicado menos de veinte casos en todo el mundo. En ocasiones se ha asociado al consumo de productos químicos, como algunos detergentes o insecticidas y también se ha descrito un caso que aparece como efecto adverso a la vacuna del sarampión.
Se manifiesta con frecuencia en varones adolescentes y adultos jóvenes y se produce por una vasculitis (inflamación de un vaso sanguíneo) por hipersensibilidad sin participación visceral. Existen dos formas clínicas bien definidas: aguda y crónica, con formas de transición. La lesión dermatológica, que inicialmente puede confundirse con las lesiones por picaduras de insectos o de la varicela.


Existe una variante de la enfermedad, llamada pitiriasis liquenoide ulceronecrótica hipertérmica, en la que las lesiones son más voluminosas y aparecen de forma intensa y brusca y en la que los brotes se prolongan durante meses; se acompaña de fiebre muy elevada y afectación severa del estado general, con aumento marcado de la velocidad de sedimentación y de la concentración de proteína C-reactiva. 


Pitriasis liquenoide: síntomas

Suele aparecer en varones adolescentes y adultos jóvenes. Se caracteriza por la aparición de brotes repetidos de lesiones cutáneas con pápulas y vesículas que evolucionan a costras y pueden desaparecer espontáneamente.
Los brotes aparecen durante semanas y al desaparecer pueden dejar lesiones con baja pigmentación o aspecto cicatricial.
Existen dos formas de la enfermedad:

-Pitiriasis liquenoide y varioliforme aguda.
Comienza con malestar general, fiebre, cefalea, astenia (debilitación del estado general), artritis y expecepcionalmente esclerodermia. Posteriormente aparecen pápulas rosadas que van tomando u color púrpura apareciendo lesiones costrosas que desaparecen, en unas semanas, de forma espontánea dejando unas cicatrices de aspecto varioliforme. Inicialmente  estas lesiones pueden confundirse con las lesiones por picaduras de insectos o la varicela. Afecta al tronco y a las extremidades y con mucha menor frecuencia a las mucosas de la boca y los genitales. Pueden durar entre 1 y 6 meses. 

-Pitiriasis liquenoide crónica.
La forma crónica se caracteriza por pápulas rojas, prominentes, lisas, de pocos milímetros de diámetro, que están recubiertas por una típica escama, seca y adherente, que se desprende en capas tras el raspado. Debido a esta escama se conoce también a esta pitiarisis crónica con el nombre de parapsoriasis en gotas. La erupción es muy lenta y asintomática pero los brotes son continuos y la enfermedad se mantiene incluso durante años.