La epidermoplasia verruciforme ha recibido diferentes denominaciones; algunas son afección névica verrugosa, distrofia ectodérmica congénita, eritroqueratodermia névica precancerosa y displasia cutánea viral, entre otras ya obsoletas.
El diagnóstico de esta enfermedad es clínico; no obstante, se recomienda la realización de algunos estudios paraclínicos que podrían ser de utilidad cuando no se tienen claras las características de las lesiones concominantes, o bien cuando se intenta tipificar el virus. Algunos de estos recursos son la histopatología,, la microscopia electrónica, la tipificación viral mediante reacción en cadena de la polimerasa (PCR) y la prueba ELISA.
Los criterios para diagnosticar epidermoplasia verruciforme son los siguientes:
- Inicia en la infancia temprana.
- En algunos casos existe consanguinidad y predisposición familiar.
- Hay alteraciones cutáneas características, como lesiones similares a verrugas planas (en el dorso de las manos) y pitiriasis versicolor, y placas rojizas o marrón claro (en el cuello y el tórax), irregulares o policíclicas.
- Persistencia de lesiones cutáneas con progresión lenta.
- No afecta las mucosas ni los ganglios linfáticos.
- Buenas condiciones generales, sin daño aparente.
- Conversión maligna de algunas lesiones, principalmente en la cuarta y la quinta década de la vida, en áreas expuestas al sol (cara ) y traumatizadas.
En cuanto a su epidemiología, la epidermodisplasia verruciforme no tiene predominio geográfico ni racial, aunque en los negros africanos es menos agresiva. Afecta por igual a hombres y a mujeres, generalmente durante la niñez o la pubertad.
Debido a que la enfermedad esta clasificada dentro de las enfermedades raras (menos de 300 casos publicados en todo el mundo), no se han especificado sus características epidemiológicas en detalle.
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