Síndrome de Prader Willi: tratamiento

Como se relata en el vídeo uno de los dos grandes problemas a los que se enfrentan las personas con síndrome de Prader-Willi es una continua sensación de hambre extrema, así como la incapacidad de sentirse saciados. Esto es lo que lleva a las complicaciones y enfermedades que son las que en realidad podrían considerarse de riesgo para la vida de los enfermos.

Es por esto que el tratamiento se suele centrar en los síntomas y en estas complicaciones. Lo principal es ayudar a la pérdida de peso, evitando la obesidad y los problemas cardiovasculares que conlleva.
Sin embargo, no se puede valorar si estos tratamientos afectan a la enfermedad en si o simplemente remiten los síntomas. Lo que si se ha demostrado es que los tratamientos con hormonas del crecimiento actúa de manera directa sobre los niveles de grasa de los pacientes.

Todo este tratamiento a base de medicamentos y hormonas sería inútil si no se consiguiesen mantener los resultados en el tiempo. Para esto son importantes la alimentación, fisioterapia y la atención psicológica y pedagógica de los enfermos.

Síndrome de Prader Willi: aspectos psicológicos y de aprendizaje

Aspectos cognitivos

En general las personas con Síndrome de Prader Willi suelen sufrir alguna limitación cognitiva. Dentro de esta limitación, existen grandes diferencias interindividuales, siendo el cociente intelectual medio alrededor de 70. A nivel cognitivo, estas personas normalmente tienen buena memoria a largo plazo, buena organización perceptiva, buena habilidad para reconocer y evaluar relaciones espaciales, buena comprensión lectora y un buen vocabulario expresivo. Sin embargo, suelen presentar: falta de procesamiento secuencial de la información, dificultades en la aritmética, pobre memoria a corto plazo (por ejemplo les cuesta recordar cadenas de información, como pueden ser órdenes por lo que se tacha muchas veces al niño de desobediente), tienen dificultades de atención y concentración y habilidades motoras finas relacionadas con la planificación motriz, el tono o la fuerza.

Conducta

Las personas con Síndrome de Prader Willi suelen tener un patrón conductual específico en el que se observan fluctuaciones significativas según la edad. Los niños pequeños suelen ser alegres, afectuosos, complacientes y cooperadores hasta que sobre los 6 u 8 años se vuelven más rígidos, irritables y emocionalmente más inseguros. Así comienzan a tener conductas como engullir toda la comida disponible, impaciencia, ataques de ira, enfados, distracciones, problemas de comunicación e impulsividad, suelen ser manipuladores, mentirosos, hábiles, caprichosos, egocéntricos; con frecuencia muestran conductas autolesivas y tienen pocas habilidades interpersonales. Las habilidades de cooperación suelen estar más alteradas, aunque estas mejoran con la edad.

En las actividades de la vida diaria, las personas con SPW se desenvuelven relativamente bien. Destacan especialmente en las actividades domésticas de preparación de la comida y en tareas de auto-ayuda.

A continuación os dejamos un vídeo que explica de una manera diferente esta enfermedad, al estilo de los conocidos "Draw my life" que circulan por Youtube. Esperemos que os sea útil.