Los signos y síntomas del síndrome de Parry-Romberg son cambios faciales iniciales que suelen incluir los tejidos por encima de la mandíbula superior (maxilar superior) o entre la nariz y la parte superior del labio y posteriormente pasar a la comisura de los labios, áreas alrededor del ojo, la frente, el oído y el cuello. El deterioro también puede afectar a la lengua, la parte blanda y carnosa de la azotea de la boca, y las encías.
El ojo y la mejilla del lado afectado pueden llegar a hundirse y el pelo facial se torna blanco y se cae. Además las áreas afectadas de la piel suprayacente puede llegar a ser pigmentación oscura con, en algunos casos, áreas de hiperpigmentación y manchas de piel pigmentada, El síndrome de Parry-Romberg también se acompaña de alteraciones neurológicas, como convulsiones y episodios de dolor facial severo
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