La causa de la enfermedad es una mutación que inactiva los genes TMC6 (EVER1) o TMC8 (EVER2) que estás situados junto al cromosoma 17. La función de estos genes no es precisa aún pero desempeñan un rol en la regulación distributiva de zinc en el núcleo de la célula. Se ha demostrado que el zinc es un cofactor necesario para muchas proteínas virales, y que la actividad del complejo EVER1/EVER2 parece restringir el acceso de las proteínas virales, lo que limita su crecimiento.
Al inicio las lesiones son sólo manchas escamosas hipocrómicas localizadas en la cara y en el cuello. Con el tiempo aumentan en número y tienden a evolucionar a pápulas, semejando verrugas planas de color rosado a pardusco, de pocos milímetros, de superficie lisa. Posteriormente se extienden a dorso de las manos, antebrazos,rodillas piernas y dorso de los pies.
Entre los 7 y los 17 años de edad, aparecen manchas más grandes en tronco, cuello y región proximal de extremidades. Son lesiones asintomáticas, eritematoescamosas hiper o hipopigmentadas que no afectan a mucosas.
En las zonas de mayor exposición solar como la cara, especialemente la frente, zona V del escote y dorso de las manos las placas eritematoescamosas se sobreelevan, tornándose queratósicas con tendencia a erosionarse y son las que hacia la tercera década de la vida pueden degenerar en enfermedad de Bowen.
La forma benigna de este padecimiento se presenta como magulladuras de verrugas en el cuerpo, mientras que la forma maligna muestra una mayor tasa de lesiones de la piel y el desarrollo de múltiples tumores cutáneos.
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