Hoy os presentamos la paraplejía espástica hereditaria, o también conocida como Síndrome de Strumpell Lorrain. Es un grupo de padecimientos hereditarios cuya característica principal es la rigidez progresiva y contracción (espasticidad) en los miembros inferiores, como resultado del deterioro o disfunción de los nervios.
El Síndrome de Strumpell Lorrain no es una forma de parálisis cerebral aunque tenga una apariencia y comportamiento similar. Sus orígenes son un fenómeno muy diferente a los de la parálisis cerebral. A pesar de esto, algunos de los medicamentos contra la espasticidad usados para tratar la parálisis cerebral se utilizan ocasionalmente para el tratamiento de esta enfermedad.
Padecer este síndrome puede llegara a afectar al nervio óptico y retina, causar cataratas, ataxia (falta de coordinación muscular), epilepsia, deterioro cognitivo, neuropatía periférica y sordera. Además, este síndrome es causado por defectos en el trasporte de proteínas y otras sustancias a través de la célula.
Aunque es una enfermedad progresiva, el pronóstico es muy variable. Afecta principalmente a los músculos de las piernas y en ocasiones los del torso. En algunos pacientes la enfermedad es muy incapacitante, pero en otras ocasiones las manifestaciones son más leves y los pacientes pueden llevar una vida productiva y completa. La mayoría de los individuos con Síndrome de Strumpell Lorrain tienen una esperanza de vida normal.
