Hoy hablaremos del síndrome de inmunodeficiencia combinada severa (SCID), mas comúnmente conocido como el síndrome de los "niños burbuja". Es una enfermedad poco común en la que el sistema inmune es incapaz de fabricar linfocitos que funcionen correctamente.
Los linfocitos son las células encargadas de proteger a nuestro organismo de virus, bacterias y cualquier otro germen. Los niños burbujas carecen de defensas frente a los patógenos y cualquier infección, por leve que sea, puede resultar mortal.
Se debe a un trastorno autosómico recesivo que origina una disfunción intensa en las células T y B, y puede acabar con la muerte de los pacientes antes de dos años de edad por infección masiva. Existen diversas variantes de la enfermedad, cada una de ellas presenta características específicas:
- Inmunodeficiencia combinada grave ligada al cromosoma X: esta es la forma más frecuente.
- Síndrome de Omenn.
- Disgenesia reticular.
- Inmunodeficiencia combinada grave por déficit de adenosina desaminasa.
- Deficiencia de la enzima purina nucleósido fosforilasa (PNP).
Para proteger su organismo, viven en burbujas la mayor parte de su vida. Cualquier objeto que vaya a ser introducido en la burbuja, debe pasar un proceso de esterilización antes. La burbuja se mantiene hinchada y estéril gracias a unos compresores de aire. Conlleva una vida muy complicada y dependiente.
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